| 저자 |
Hea Lin Oh, Dong Yoon Kang, Hye Ryun Kang, Sujeong Kim, Young Il Koh, Sae Hoon Kim, Min Hye Kim, Dong In Suh, Korean Severe Cutaneous Adverse Reactions Consortium
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| 초록 |
Purpose: Although severe cutaneous adverse drug reactions (SCARs) are rare, they are associated with high morbidity and mortality, and thus early diagnosis and treatment are critical for improving prognoses. However, few studies have reported the characteristics of SCARs in children. Thus, we aimed to evaluate the clinical characteristics, current management and prognosis of pediatric SCARs.
Methods: We analyzed pediatric data in the Korean SCARs registry, which was built retrospectively in 2016 with SCAR cases treated in 34 tertiary referral university hospitals during 2010-2015. Using these cases, we descriptively analyzed detailed data regarding etiology, clinical and laboratory features, treatment strategies, and prognosis.
Results: Forty-seven pediatric SCAR cases from 15 tertiary referral hospitals were included. The median patient age was 10 (interquartile range, 3-15.5) years and 68.1% (n = 32) were males. The culprit drug was identified in 95.7% (n = 45) of the patients; antibiotics (44.7%) and antiepileptic drugs (19.1%) were the most common and second most common culprits, respectively. Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) cases presented with the largest area of skin involvement without permanent sequelae. Stevens-Johnson syndrome (SJS) cases involved relatively small areas of skin but serious sequelae in two children. Of 4 patients with toxic epidermal necrolysis (TEN), 1 died. Of all patients assessed, 36 (76.6%) received systemic steroids and 21 (44.7%) received intravenous immunoglobulin (IVIG). Thirteen (27.7%) received both systemic steroids and IVIG. Cyclosporine was administered to only 1 patient along with a systemic steroid.
Conclusions: In patients with pediatric SCARs, including those with DRESS, SJS and TEN, clinical presentations were variable. Thus, there was no clear continuous disease spectrum. Although the mortality rate was low (2.1%), clinical suspicion may be the best tool for proactive SCAR management.
Keywords: Drug eruptions; Drug-related side effects and adverse reactions; children.
목적: 중증피부유해반응(SCAR)은 드물지만 높은 이환율 및 사망률과 관련이 있다. 따라서 조기 진단 및 치료가 예후 개선에 중요하다. 그러나 소아에서 발생한 SCAR의 특성을 보고한 연구가 거의 없다. 따라서 본 연구에서는 소아에서 발생한 SCAR의 임상적 특징, 관리 및 예후를 평가하고자 하였다.
방법: 한국인 SCAR 레지스트리에 있는 소아 SCAR 사례들을 분석하였는데, 이 자료는 2010년부터 2015년까지 34개의 상급종합병원에서 치료한 사례를 2016년에 후향적으로 구축하였다. 이를 통해 병인, 임상적 및 실험학적 특징, 치료 전략 및 예후를 분석하여 기술하였다.
결과: 15개의 3차 의료기관에서 47건의 소아 SCAR 사례가 포함되었다. 환자 연령의 중위수는 10세(사분위간 범위: 3-15.5)였고, 환자 중 68.1%는 남성이었다(n=32). 원인 약제는 환자의 95.7% (n=45)에서 확인되었는데, 항생제(44.7%)가 가장 흔한 원인 약제였으며, 항경련제(19.1%)가 그 뒤를 이었다. DRESS 증후군 사례들은 영구적인 후유증 없이 피부 증상이 광범위하게 발생하였다. 스티븐스-존슨 증후군(SJS) 사례들은 피부 증상 발생 범위가 상대적으로 좁았지만, 2명의 환자에서 심각한 후유증이 발생하였다. 독성표피괴사용해(TEN) 환아 4명 중 1명은 사망하였다. 전체 환자들 중 36명(76.6%)은 전신 스테로이드제 치료를 받았고, 21명(44.7%)은 정맥면역글로불린(IVIG) 치료를 받았으며, 13명(27.7%)은 전신 스테로이드제와 IVIG를 모두 사용하였다. 면역억제제인 사이클로스포린은 1명의 환자에서만 사용되었으며, 전신 스테로이드제와 함께 투약되었다.
결론: 소아 SCAR 환자에서 발생한 임상 양상은 다양하였고, DRESS 증후군, 스티븐스-존슨 증후군 그리고 독성표피괴사용해 사이에 명확하고 연속적인 질병 범위를 확인할 수 없었다. 사망률이 낮다고 할지라도(2.1%) 임상적 의구심을 갖고 관찰하는 것이 사전 예방적 SCAR 관리를 위한 최선의 도구가 될 수 있다.
키워드: 약물 발진, 약과 관련된 부작용과 이상사례, 소아
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